定义

• 慢性、炎症性、复发性、瘢痕性毛囊皮肤病，青春期后起病
• 好发于顶泌汗腺分布区域，如腋窝、腹股沟、肛门生殖器区
• 诊断采用Dessau标准：病程超6个月，近6个月复发≥2次
• 主要症状：疼痛、异味、瘙痒，伴随化脓、出血表现，原发为自身炎症性疾病

流行病学

• 全球患病率0.40%（95%CI 0.26%~0.63%）
• 地区差异：欧洲0.8%、美国0.78%、亚太0.2%、南美0.2%
• 人群差异：非裔1.3%、西班牙裔0.07%、白人0.75%，深色皮肤亚洲人患病率更高
• 推荐流行病学研究纳入种族因素

特殊人群HS

• 妊娠与分娩
  • 1/5~1/4患者孕期病情波动，60%产后复发，建议孕期及产后密切监测疾病活动度
  • 肛门生殖器病变患者阴道分娩并发症率<5%，1/4产后病情复发；HS女性 elective 终止妊娠风险升高2.5倍
  • 剖宫产患者1/3出现切口愈合不良，1/2手术部位新发HS病灶，为妊娠并发症独立危险因素
  • 需将计划生育、产前咨询纳入HS管理，平衡用药风险与疾病控制获益
• 母乳喂养
  • 乳房HS病灶为母乳喂养主要障碍，孕期可采用局部皮损内糖皮质激素、口服抗生素治疗改善哺乳可行性
  • 哺乳期患者药物治疗选择受限
• 儿童HS
  • 低龄人群罕见原因：起病温和、复发次数不足、典型皮损少、转诊延迟
  • 女性患儿患病率为男性3倍，起病更早、诊断延迟更久；青春期前起病男性更多见
  • 10岁前起病极罕见，与性激素相关，推荐青春期前患者筛查激素异常
• 老年人
  • 家族性HS患者阿尔茨海默病家族史风险升高4.5倍
• 综合征型HS
  • 包括PASH、PAPASH、PASS、PsAPASH等亚型，多与IL-1、TNF-α通路基因异常相关，疾病程度更重
  • 暂无针对性管理指南，推荐多学科诊疗

疾病影响

• 社会经济影响
  • 低社会经济地位人群患病率更高，医疗可及性差、生活质量更差；疾病相关躯体、精神障碍影响就业，进一步降低社会经济地位
  • 直接医疗成本为普通人群7倍，年平均缺勤33.6天，间接成本更高、收入更低
• 工作能力受损
  • 工作生产力损害程度高于银屑病，1/10患者因疾病失业，4/10患者晋升受影响
  • 评估维度：缺勤率、 presenteeism、整体工作 impairment、日常活动 impairment，HiSCR应答者上述指标改善更显著
• 亲密关系影响
  • 病灶位置、症状、病耻感导致性功能障碍、性困扰，是生活质量下降的重要原因
• 疼痛
  • 为疾病最负担性症状，包含伤害性与神经病理性疼痛，与抑郁、焦虑、睡眠质量差相关，是生活质量受损的最相关因素
• 病耻感
  • 患者因分泌物、异味产生尴尬、低自尊、孤独、焦虑抑郁等情绪，与疾病分期、病灶位置相关，轻症患者也可出现，建议诊疗中充分考量

诊断与临床表现

• 临床诊断标准（准确率97%）
  • 病史：近6个月疼痛/化脓性病灶复发≥2次
  • 体征：好发于腋窝、生殖腹股沟区、会阴、臀区、女性乳房下，可见炎性/非炎性结节、引流/非引流窦道、脓肿、各类瘢痕
• 鉴别诊断
  • 葡萄球菌感染、皮肤克罗恩病、单纯脓肿、良恶性肿瘤、性病性淋巴肉芽肿
  • 罕见：皮肤放线菌病、皮肤结核瘰疬性皮肤结核型
• 疾病发作定义
  • 国际共识定义：临床体征或症状新发或显著恶化，包括新发病灶、原有活动病灶/症状加重

共患病

• 中轴型脊柱关节炎
  • 双向关联，HS患者炎性关节炎风险升高3倍，出现腰背痛、指炎等骨关节炎症状需转诊风湿科评估
• 心血管疾病
  • 与肥胖、高甘油三酯血症、糖尿病、吸烟等危险因素相关，独立于混杂因素升高心血管事件风险：心血管死亡1.95倍、心梗1.57倍、主要不良心血管事件1.53倍、缺血性卒中1.33倍
  • 推荐筛查吸烟、高血压、糖尿病、缺乏运动、超重/肥胖、血脂异常等危险因素
• 炎症性肠病
  • 与克罗恩病、溃疡性结肠炎显著相关，肛周窦道或慢性消化道症状患者需转诊消化科排查
• 肥胖
  • 成人、儿童HS患者肥胖患病率均显著升高，机械摩擦、脂肪组织释放炎症介质诱发或加重疾病
• 精神疾病
  • 1/5患者存在抑郁，与疾病分期、病灶位置、疼痛、复发频率相关；抑郁、焦虑是生活质量差、自杀风险升高的主要驱动因素，精神分裂症患病率升高10倍
• 其他共患病
  • 坏疽性脓皮病、白癜风、类风湿关节炎、斑秃、长期阿片类药物使用、银屑病、非黑素瘤皮肤癌、毛囊角化相关遗传性疾病等
• 共患病筛查
  • 基于专家共识推荐早期筛查，核心筛查项目、工具、频率如下：
    • 银屑病：首诊及随访时体格检查，皮肤科评估
    • 精神疾病：首诊及每年1次问卷筛查，转诊专科
    • 炎症性肠病：肛周窦道/慢性消化道症状时行临床检查、问卷、血液/粪便检测，转诊消化科
    • 脊柱关节炎、大小关节关节炎：首诊及随访时体格检查、问卷，转诊风湿科
    • 心血管风险：首诊及每年1次病史、体格检查、实验室检测，必要时转诊心内科
    • 糖尿病及内分泌疾病：首诊及每年1次病史、体格检查、实验室检测，转诊专科

相关危险因素

• 吸烟
  • 与HS强相关，OR=12.55，>50%非吸烟者存在被动吸烟暴露；尼古丁、焦油成分通过受体作用促进毛囊角化、菌群失调，参与发病
  • 吸烟与疾病严重程度相关性研究结果不一致，非吸烟者临床缓解率、治疗应答率更高
• 机械应力
  • 可诱发新发炎症病灶，生物力学应力作用的异位位置可出现新发皮损

分类与严重程度评估

• 总体原则
  • 核心评估领域：疼痛、体征、疾病相关生活质量、整体评估、病程进展、疼痛外症状（渗液、疲劳、乏力）
  • 推荐常规使用经过验证的临床评分工具
• 工具推荐等级
  • 应当推荐：国际HS严重程度评分系统（IHS4）、改良Hurley分期
  • 可以推荐：HS严重程度评估（SAHS）、医生整体评估（PGA）、Hurley分期（仅用于术式选择）
  • 可考虑使用：修订版HS面积与严重程度指数（HASI-R）、改良Sartorius评分、反向痤疮严重程度指数（AISI）、自身炎症性疾病损伤指数（ADDI）
  • 不推荐使用：原版Hurley分期、HS严重程度指数（HSSI）
• 常用评估工具内容
  • Hurley分期
    • Ⅰ期：单发/多发脓肿，无窦道、瘢痕
    • Ⅱ期：复发性脓肿伴窦道、瘢痕，病灶孤立不融合/病灶分散
    • Ⅲ期：弥漫/近弥漫受累，或整个解剖区存在广泛互连窦道、脓肿/解剖区域内多发连通窦道、脓肿
    • 特点：操作简便、一致性好，但为静态评估，仅适用于单个区域，不适合临床试验疗效监测/无法监测药物疗效
  • 改良Hurley分期
    • 将Ⅰ、Ⅱ期细分为轻（A）、中（B）、重（C）亚型，Ⅲ期为重度，可更好指导治疗选择
    • 特点：与生活质量评分、IHS4相关性好，评分者间信度尚可
  • IHS4
    • 计算方式：炎性结节数×1 + 脓肿数×2 + 引流窦道数×4
    • 分级：≤3分为轻度，4~10分为中度，≥11分为重度
    • 特点：经过验证，可动态评估严重程度，适用于临床及科研，评分者间及内部信度好
  • HS研究者整体评估（HS-IGA）
    • 6分量表，以病变数更多的上/下半身区域评估疾病活动度及治疗反应
    • 特点：重测信度好，结构效度中到强，可预测治疗结局，对病情变化敏感
  • SAHS
    • 内容：受累区域数、非瘘管性炎性/疼痛病灶数、瘘管数、患者报告4周内新发/ flare病灶数、最显著病灶疼痛评分
    • 特点：与改良Sartorius、Hurley分期相关性好
  • HASI-R
    • 评估10个身体部位的炎性色沉、硬结、皮肤破损、窦道范围，各维度0~3分
    • 特点：评分者间信度中等，内部信度优秀，无明确严重程度界值

患者报告结局指标

• HS相关生活质量
  • 常用工具：皮肤病生活质量指数（DLQI），HS对生活质量影响大于多数皮肤病，以症状感受、日常活动受损最显著
  • 特异性工具：HiSQOL，基于核心结局领域开发，已翻译为多语言
  • 影响因素：病情越重生活质量受损越显著，瘙痒、睡眠障碍、渗液、异味、性功能障碍与生活质量差相关
• 患者整体评估（PtGA）
  • 询问过去7天HS对生活质量的影响，5级Likert评分，0~4分
• 疼痛
  • 常用评估工具：数字评分量表（NRS）、视觉模拟量表，0分无痛，10分最痛
  • 治疗应答常用终点：疼痛NRS较基线下降≥30%或≥1分
• 推荐意见：推荐使用患者报告结局指标评估患者健康状况

影像学检查

• 超声（US）
  • 首选检查，诊断标准包括毛囊增宽、真皮增厚/回声异常、真皮假性囊肿、积液、瘘管
  • 超高频超声对微窦道、微囊肿识别更优
  • 临床应用：术前评估病灶界定手术切缘，降低术后24周复发率；指导皮损内激素注射；评估治疗应答，“轨道征”提示阿达木单抗应答差
  • 推荐意见：推荐术前使用超声评估HS病灶
• 其他影像学
  • MRI：用于评估复杂肛生殖区HS，术前广泛应用
  • 长波医用红外热成像（MIT）：识别活动性炎症病灶，推荐基线及治疗监测使用
  • PET/CT：可发现临床不明显的皮肤病灶，临床应用少

并发症

• 局部并发症
  • 局部感染：常见，与屏障破坏、抗生素/免疫抑制剂使用、病灶定植、免疫失调、合并症相关，可模拟或加重疾病发作
  • 淋巴水肿：多见于30~58岁男性，好发部位依次为阴囊、阴茎、大阴唇、会阴/腹股沟、臀部、腹部，约1/4患者多部位受累，可增加感染及血管肉瘤风险
  • 瘘管：重症未治疗肛生殖区病变可累及尿道、膀胱、直肠、腹膜，需排除肛周克罗恩病
• 恶性肿瘤
  • 鳞状细胞癌（SCC）：患病率约4.6%，危险因素包括病程>25年、吸烟、HPV感染、男性，好发于臀、肛周、生殖区、会阴，分化较好但预后差，转移率约50%，死亡率近60%
  • 其他肿瘤：中重度HS患者霍奇金淋巴瘤、口腔/咽癌、中枢神经系统肿瘤、前列腺癌、结直肠癌风险升高
  • 推荐意见：推荐定期监测慢性病灶，尤其是高危区域，可疑病灶及时活检排查肿瘤
• 系统并发症
  • 包括慢性疼痛、系统性淀粉样变（继发贫血、低蛋白血症），可累及肾、心、中枢神经系统，重症弥漫性患者需筛查微量白蛋白尿、蛋白尿，必要时肾科就诊
  • 推荐意见：可考虑对重症弥漫性HS患者筛查肾脏疾病

多学科管理

• 指不同专业医护共同协作管理，可提高患者满意度，改善术后伤口愈合，患者常需多学科会诊处理原发病及合并症
• 综合征型HS暂无针对性管理指南，推荐多学科诊疗